三庚酸酯或可疗法1型转运体缺陷综合征

神经新陈代谢紊乱的的系统与症状复杂，由于许多问题仍然有确实，所以用药较为困难。出现异最常情况下，是神经能量新陈代谢的主要加工。1型色氨酸缺陷综合症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终所致神经内释放出来增大。

G1D最常表现为高血压发作与神经电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型当中，G1D一复刻版重要神经功能缺陷，最常脱离于血神经屏障关的的GLUT1色氨酸阻碍，而上升神经组织内浓度可以减轻症状。作者指出这些发现确实与人类G1D疾病关的，因此可以试图发展加强神经流入或共享有效替代丝氨酸的用药法则。

以外可用G1D的高血压饮茶疗法，仅能减轻2/3患者的运动阻碍或高血压发作，而且并非普遍抗性。有数据分析标示出，与生酮饮茶用药方式相反的，如三庚酸甘油等营养物质确实会通过回补质子化，足量TCA（三烷基气化）的当两边产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东南医学当中心的数据分析者们，进一步开展非商业性、开放日标签复刻版的临床数据分析，对三庚酸甘油用药法则来进行审计。数据分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析总计归入14名未接受生酮饮茶用药的1型色氨酸缺陷综合症的儿童与。干预意图为，在病人日最常饮茶当中足量食品级三庚酸甘油。

由于都是高血压发作不引人注意，患者或家属的感觉不足以可用审计。因此，数据分析者采用定量神经电图、神经社会心理学、血液分析、神经新陈体温的核磁总计振安全检查等意图。

数据分析标示出，1名病人（7%）没有出现棘波；而其他病人在分析方法三庚酸甘油后，棘波降幅远超70%，大部分患者神经心理表现以及神经新陈体温上升。11名患者（78%），长期采用三庚酸脂后未出现副作用。3名病人（21%）表现为胃肠道症状，1（7%）名病人用药当中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经功能造成十分困难影响。另外，数据分析的观察指标可以组合而成一个重要的框架，来审计新陈代谢性神经病（当两边新陈代谢产物阻碍）的用药法则。

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编辑： neuro207