三庚酸酯或可治疗1型胆碱缺陷综合征

大脑糖类紊乱的机制与疼痛复杂，由于许多问题无论如何未知，所以疗程较为困难。正常以意味著，是大脑能量糖类的主要原料。1标准型胆碱有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致大脑内积存下降。

G1D常以表现为心脏病心脏病与大心电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模标准型里面，G1D一第三部不可忽视神经元功能有缺陷，常以分立于血大脑屏障特别的GLUT1胆碱障碍，而增加大脑组织内剂量可以减轻疼痛。译者指出这些发现可能与生命G1D疾病特别，因此可以试图工业发展加强大脑流入或给予有效替代底物的疗程工具。

现在用于G1D的心脏病饮食疗法，仅能减轻2/3患儿的运动障碍或心脏病心脏病，而且并非普遍低剂量。有研究工作显示，与生酮饮食疗程方式相反的，如三庚酸酮等脂质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的里面间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯国立大学西北医学里面心的研究工译者们，必要性开展非商业性、对外开放标签第三部的临床工作，对三庚酸酮疗程工具顺利进行分析。研究工作结果在线发表于8年底11日的JAMA NeuroMagazine上。

研究工作共纳入14名未接纳生酮饮食疗程的1标准型胆碱有缺陷综合征的儿童与。干预方法为，在实验者日常以饮食里面补充食品级三庚酸酮。

由于大多心脏病心脏病不显著，患儿或遗属的仿佛不足以用于分析。因此，研究工译者常以用一原理大心电图、神经元心理学家、血液分析、大脑糖类率的核磁共振检查等方法。

研究工作显示，1名实验者（7%）未浮现棘波；而其他实验者在分析方法三庚酸酮后，棘波年有达70%，多数患儿神经元心理表现以及大脑糖类率增加。11名患儿（78%），长期常以用三庚酸脂后未浮现副作用。3名实验者（21%）表现为肠胃疼痛，1（7%）名实验者疗程里面断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要神经元功能产生有利于直接影响。另外，研究工作的推论指标可以组合而成一个不可忽视的框架，来分析糖类性大遗传性（里面间糖类产物障碍）的疗程工具。

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编辑： neuro207