Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和坏死为特从征的疾病,常见于酒精中毒高血压。近期,来自印度科泽科德药学院内科及神经科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,撰写在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性高血压,20 之前开始有中度酗酒史,近一个月表现出近失忆及指派功能障碍,人格改变,步态失调。
三幅 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示脊髓轻度肿胀,整个脊髓很高频谱,结构保存
病患:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脊髓的中央层不止都以,背层和腹层比起保存,表现出「冰淇淋从征」。 其他不止的小脑有前荘、后荘、皮质脊髓束、大脑半球小脑及小脑中脚。
医学表现
认知障碍,步态异常,癫痫高烧及昏迷。
主要特色
1. 酒精中毒高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脊髓很高频谱;
2. 核磁共振波谱是重要的辅助病患技术,可显示 NAA/Cr 比值在疾病高烧后的前 4 个月下降,随后出现乳酸山岭、脂质山岭,这些发掘出与医学病从征的恢复不符。
识别病患
脊髓胶质瘤:不论如何物理现象随之而来脊髓肿大。
脱髓鞘:结膜通常对数,斜向分布,呈 Dawson 指头从征。
血管病变:病变通常尤为对数。
Wernicke 脑病:通常累及激素、丘脑和中脑导水管周围灰质。
疗法
尚未有具体可证的疗法,通常肠外赋予硫胺素。
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