三庚酸酰或可治疗1型转运体缺陷综合征

人脑代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多关键问题仍然未知，所以化疗较为困难。正常会完全，是人脑能量代谢的主要原料。1型谷氨酸缺失症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，终究导致具体来说积聚减少。

G1D常会观感为病症发作与人脑电图棘波。值得注意的是，在G1D大鼠模型里面，G1D一三部最重要神经系统功能缺失，常会独立于血人脑屏障无关的GLUT1谷氨酸障碍，而增加人脑组织内浓度可以加重症状。作者指出这些发现可能与生命体G1D疾病无关，因此可以设法发展加强人脑流入或提供有效替代丝氨酸的化疗原理。

目前运用于G1D的病症素食疗法，仅能加重2/3病变的运动障碍或病症发作，而且并非普遍耐受。有研究工作说明了，与生酮素食化疗方式将相反的，如三庚酸醇等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸反应器）的里面间衍生物，从而起起到。

因此来自德克萨斯大学西南医学里面心的研究工作者们，进一步开展非商业性、闭馆标签三部的临床研究工作，对三庚酸醇化疗原理顺利进行评估。研究工作结果在线刊发于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共纳入14名未接受生酮素食化疗的1型谷氨酸缺失症的成人与。干预方法为，在成年人日常会素食里面补充食品级三庚酸醇。

由于居多病症发作不明显，病变或家属的感觉不足以运用于评估。因此，研究工作者使用表征人脑电图、神经系统精神分析、血液量化、人脑含氧量的核磁共振检查等方法。

研究工作说明了，1名成年人（7%）未显现棘波；而其他成年人在应用三庚酸醇后，棘波降幅达70%，大部分病变神经系统心理观感以及人脑含氧量增加。11名病变（78%），长期使用三庚酸脂后未显现副起到。3名成年人（21%）观感为肠道症状，1（7%）名成年人化疗里面断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经系统功能产生有利受到影响。另外，研究工作的观察当前可以构成一个最重要的方法论，来评估代谢性人脑病（里面间代谢衍生物障碍）的化疗原理。

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编辑： neuro207